宝宝地中海贫血的表现有哪些
时间:2024-09-08 10:03:15 出处:百科阅读(143)
地中海贫血又称海洋性贫血。是海贫一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是宝宝表现由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的地中组成成分改变,本组疾病的海贫临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。宝宝表现
一、地中症状:
本病大多婴儿时即发病,海贫表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
二、体征:
在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有太阳射线状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指趾骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。
三、诊断标准:
血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术特别使用多聚酶链反应方法在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。
上面叙述了有关于宝宝地中海贫血的表现有哪些,所以家里面有孩子的家长们就可以根据上面所说的表现带着孩子去正规医院接受治疗,现在的医学都是这么的发达,所以我们要有信心相信,是可以治疗好的,一个生命的诞生他如果有了疾病那么会影响他一辈子的,祝愿新生儿可以尽快康复,快乐成长。
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